Angioödem

Unterschieden werden Histamin- von Bradykinin-induzierten Angioödemen. Beim Bradykinin-vermittelten Angioödem treten Schwellungen ohne Juckreiz oder Rötung auf. Attacken, die die oberen Atemwege betreffen, können zu Atemnot und im schlimmsten Fall zur Erstickung führen. Bei Schwellungen im Bereich des Gastrointestinaltrakts treten kolikartige Oberbauchschmerzen auf.

Diese Angioödeme bessern sich durch die Behandlung mit Antihistaminika oder Glukokortikosteroiden nicht.

Zu den Bradykinininduzierten Angioödemen gehören das:

• Hereditäre Angioödem (HAE)
• Erworbene Angioödem (AAE)
• ACE-Hemmer/Sartan-induzierte Angioödeme
• Idiopathische Bradykinin-induzierte Angioödem

Der Begriff des HAE beschreibt eine seltene Gruppe von Erkrankungen (Indzidenz 1: 50000) mit ähnlicher Pathophysiologie, klinischem Erscheinungsbild und Behandlung. Das HAE wird entweder über Generationen weitervererbt oder kann im Rahmen einer Spontanmutation auftreten.

Klinisches Erscheinungsbild
Anhand des klinischen Bildes kann nicht zwischen den unterschiedlichen HAE-Typen unterschieden werden.

Beim HAE kommt es zu rezidivierenden Schwellungen der Haut, Schleimhäute inklusive des Gastrointestinaltraktes und der oberen Atemwege. Die Attacken können extrem schmerzhaft und bei Auftreten im Bereich der oberen Atemwege auch tödlich verlaufen. Die Hautschwellungen jucken nicht und bilden keine Quaddeln aus.

Pathophysiologie
Der C1-Esterase-Inhibitor ist das einzige Enzym im menschlichen Körper, das die Produktion von Bradykinin inhibieren kann. Bradykinin erhöht die Gefäßpermeabilität. Eine reduzierte Menge oder ein dysfunktioneller C1-Esteraseinhibitor führen zu erhöhten Bradykininkonzentrationen und somit zu Angioödemen.

Die häufigste Form des HAE ist der sogenannte Typ I (reduzierte C1-Esteraseinhibitorproduktion) und Typ II (Produktion eines funktionell defekten C1-Esteraseinhibitors). 

Als Auslöser für HAE-Attacken gelten Stress, Infektionen, Hormonumstellungen, Traumata, Operationen und Medikamente wie z. B. ACE-Hemmer und Sartane.

Diagnose
Zur Diagnosestellung erfolgt die laborchemische Untersuchung des Komplementsystems, sowie gegebenenfalls eine weiterführende genetische Analyse.

Therapieoptionen für HAE
Attacken eines HAE können entweder durch Substitution des C1-Esteraseinhibitors, durch Inhibition des Bradykininrezeptors oder durch Inhibition von Kallikrein, einem Protein, das an der Bradylininentstehung beteiligt ist, behandelt werden.

Bei Patienten mit hoher Attackenfrequenz, schwerwiegenden Attacken oder einer ausgeprägten Einschränkung der Lebensqualität besteht zusätzlich die Möglichkeit einer prophylaktischen Therapie. Hierfür stehen intravenöse oder subkutane Applikationen von rekombinantem oder humanem C1-Esteraseinhibitoren, die subkutane Applikation eines Bradykininrezeptorinhibitors, sowie die subkutane Prophylaxe mit einem monoklonalen Kallikrein-Antikörper zur Verfügung.

Diese Art von Angioödemen tritt häufig in Zusammenhang mit hämato-onkologischen Erkrankungen oder bestimmten Autoimmunerkrankungen auf. Es kommt aufgrund von Autoantikörpern zu einem erhöhten Verbrauch an C1-Esteraseinhibitor und somit zu einem Mangel an C1-Esteraseinhibitor.

ACE-Hemmer oder Sartane sind häufig verordnete Medikamente bei Bluthochdruck. Diese führen zu einem verminderten Abbau von Bradykinin und können konsekutiv zu Schwellungen führen. Jährlich erleiden ca. 30.000 Patienten in Deutschland an ACE-Hemmer/Sartan-induziertes Angioödem. Im Schnitt haben Patienten die entsprechenden Medikamente bereits drei Jahre eingenommen. Zusätzlich treten die Attacken häufig im Kopf-Halsbereich auf.

• Hereditäre Angioödeme (HAE)
• Erworbene Angioödeme (AAE)
• ACE-Hemmer oder Sartan-assoziierte Angioödeme
• Idiopathische Angioödeme

Bitte bringen Sie folgende Unterlagen bei Erstvorstellung mit:

• Relevante Arztbriefe und Laboruntersuchungen ggf. inklusive genetischer Untersuchungen
• Aktuelle Medikamentenliste (z. B. Bundesmedikationsplan)
• Fotodokumentation von Schwellungen
• Schwellungs-Tagebuch/-Kalender (falls vorhanden)